|
| Scleroderma |
|
ICD-10
|
M34
| | M34.0 | Postępująca twardzina uogólniona | | M34.1 | Zespół CR(E)ST | | M34.2 | Twardzina układowa indukowana lekami i środkami chemicznymi | | M34.8 | Inne postacie stwardnienia układowego | | M34.9 | Nieokreślona twardzina układowa |
|
Obraz endoskopowy zwężenia przełyku blisko jego połączenia z żołądkiem. Zwężenie jest spowodowane przewlekłym
refluksem żołądkowo-jelitowym
. Jest to jedna z najczęstszych przyczyn dysfagii (trudności w połykaniu) w sklerodermii.
Twardzina, sklerodermia (
łac.
scleroderma) – rzadka, przewlekła
choroba
charakteryzującą się stwardnieniem
skóry
i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia
kolagenu
. Choroba ta jest spowodowana występowaniem
przeciwciał
przeciw
topoizomerazie
oraz
centromerom
(w CREST).
Występuje w dwóch postaciach - ograniczonej (skóra palców, przedramion i twarzy) i układowej (zmiany w skórze,
układzie naczyniowym
,
mięśniowym
,
kostnym
i w narządach wewnętrznych).
Zmiany skórne charakteryzują się twardymi, wyraźnie odgraniczonymi ogniskami barwy porcelanowej. Początkowo są one otoczone obwódką barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi.
Zespół CREST
Łagodną postacią twardziny jest
zespół CREST
[1] (od Calcinosis - ogniskowych wapnień, występowania
objawu Raynauda
, zaburzeń przełykowych – Esophageal dysmotility, Sclerodactylia i
Teleangiectasia
).
Z czasem dochodzi do zwiększenia ilości i pogrubienia wiązek kolagenu, zaniku odczynu zapalnego i zaniku przydatków skórnych "zatopionych" w kolagenie.
Przypisy
- ↑ Winterbauer RH. Multiple telangiectasia, Raynaud'S phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia.. „Bull Johns Hopkins Hosp”. Jun;114, ss. 361-83 (1964).
PMID 14171636
.
Hasło nie występuje w innych lekcjach!
