Nowotwór złośliwy nerki z wyjątkiem miedniczki nerkowej

carcinoma renis

ICD-10 C64

Rak nerki

Obraz histologiczny raka jasnokomórkowego nerki

Rak nerkowokomórkowy (rak nerki, łac. carcinoma renis, ang. renal cell carcinoma, RCC) – nowotwór złośliwy wywodzący się najczęściej z komórek nabłonka cewek krętych bliższych. Ze względu na fakt, że nabłonek cewek nerkowych wywodzi się z mezodermy , a nie jak w innych narządach z ektodermy , nie należy on do grupy gruczolakoraków .

Pod względem histopatologicznym rozróżnia się pięć typów raka nerkowokomórkowego:

• rak jasnokomórkowy, stanowiący 65–75% przypadków raka nerkowokomórkowego. Dawna historyczna nazwa raka jasnokomórkowego nerki to nadnerczak lub guz Grawitza – sądzono, że rozwija się on z wtrętów nadnerczowych w miąższu nerki^[1].
• rak brodawkowaty, zwany także chromofilnym (10–15% przypadków)
• rak chromofobny (5% przypadków).
• rak z cewek zbiorczych
• rak sarkomatoidalny

Rak nerkowokomórkowy stanowi 3,6% wszystkich przypadków nowotworów złośliwych u mężczyzn i 2,6% u kobiet. Rak nerkowokomórkowy występuje dwukrotnie częściej u płci męskiej, średni wiek wystąpienia tego nowotworu szacuje się na 60 lat.

Etiologia

Etiologia nie jest znana, a w jego rozwoju postuluje się następujące czynniki:

• predyspozycja genetyczna (np. zespół von Hippla i Lindaua )
• palenie papierosów
• otyłość współistniejąca z nadciśnieniem tętniczym (czynnik ryzyka głównie u kobiet)

• zawodowe narażenie na wielopierścieniowe węglowodory aromatyczne np. trichloroetylen oraz kadm , azbest
• nabyta torbielowatość nerek u osób z mocznicą leczonych dializami
• po napromienieniu
• terapia estrogenowa
• fenacetyna i acetaminofen

Objawy i przebieg

W 5% przypadków stwierdza się klasyczne objawy zwane triadą Virchowa :

• guz wyczuwalny w okolicy lędźwiowej
• ból zlokalizowany tamże
• krwiomocz

Zwykle towarzyszą im objawy ogólne, pod postacią osłabienia, utraty masy ciała, częste gorączki lub stany podgorączkowe. Inne niespecyficzne objawy to:

• żylaki powrózka nasiennego zwłaszcza po stronie lewej
• powiększenie szyjnych lub nadobojczykowych węzłów chłonnych wskutek przerzutów
• obrzęki kończyn dolnych
• nadciśnienie tętnicze wskutek wydzielania reniny przez komórki guza
• wyniszczenie

W badaniach dodatkowych stwierdza się następujące odchylenia:

• niedokrwistość , ale może też wystąpić czerwienica spowodowana nadprodukcją przez guz erytropoetyny
• hiperkalcemia
• zwiększenie stężeń AlAT , AspAT , fosfatazy alkalicznej pomimo braku przerzutów do wątroby (tzw. zespół Stauffera ) oraz także kreatyniny i mocznika

Potwierdzenie rozpoznania uzyskuje się wykonując badania obrazowe, takie jak USG , urografia , tomografia komputerowa , rezonans magnetyczny , scyntygrafia , angiografia nerkowa. Należy dodać, że w 60% przypadków rozpoznanie guza nerki następuje przypadkowo, podczas badania USG jamy brzusznej.

Leczenie

Podstawowym sposobem leczenia jest wykonanie nefrektomii radykalnej czyli wycięcia nerki łącznie z torebką tłuszczową, nadnerczem , regionalnymi węzłami chłonnymi oraz blaszkami powięzi nerkowej. W niektórych przypadkach (gdy chory posiada już tylko jedną nerkę, guz ma wymiar poniżej 4 centymetrów i jest zlokalizowany w obrębie bieguna nerki) możliwe jest usunięcie tylko samej masy guza z pozostawieniem miąższu nerki.

Stosowana jest również selektywna embolizacja tętnicy nerkowej , ale zgodnie z wytycznymi Europejskiego Towarzystwa Urologicznego nie ma ona znaczenia w leczeniu radykalnym raka nerki a jedynie jako leczenie paliatywne, w przypadku masywnego krwiomoczu [1] .

W leczeniu skojarzonym stosowana jest chemioterapia, immunoterapia, oraz leczenie celowane za pomoca nowych, zarejestrowanych niedawno leków. Chemioterapia jest zwykle nieskuteczna, a znaczenie mają jedynie pochodne 5-fluorouraculu. W immunoterapi używane sa 2 związki- Interferon alfa oraz Interleukina 2. Do 2008 roku Interferon był podastawowym lekiem pierwszego rzutu w rozsianym raku nerkowokomórkowym. Jednakże od roku 2009 według zaleceń Europejskiego Towarzystwa Urologicznego jaoko lek 1-go rzutu w leczeniu pacjentów o niskim ryzyku stosowany jest Sunitinib (Sutent), lub bevacizumab z Interferonem alfa. U pacjentów z wysokim ryzykiem jako lek 1-go rzutu stosuje się tensirolimus. W leczeniu 2-go rzutu stosowany jest Sorafenib (Nexavar) jako lek stosowany po wcześniejszym leczeniu cytokinami, bądź Everolimus po leczeniu Sunitinibem, i bavacizumabem.

Rokowanie

5-letnie przeżycie osiąga około 60% chorych. W przypadku stwierdzenia przerzutów liczba ta spada do 20%.

Przypisy

Bibliografia

• Choroby wewnętrzne" pod red. A. Szczeklika, str. 1349–1352
• Patologia znaczy słowo o chorobie. / T. 2 cz. 1, Patologia narządowa / Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała ; [aut. t. 2 Maria Chosia et al.], Kraków 2005,
• Wytyczne Europejskiego Towarzystwa Urologicznego- http://www.uroweb.org/fileadmin/tx_eauguidelines/2009/Full/RCC.pdf