Startuj z nami!

www.szkolnictwo.pl

praca, nauka, rozrywka....

mapa polskich szkół
Nauka Nauka
Uczelnie Uczelnie
Mój profil / Znajomi Mój profil/Znajomi
Poczta Poczta/Dokumenty
Przewodnik Przewodnik
Nauka Konkurs
uczelnie

zamów reklamę
zobacz szczegóły
uczelnie

Rakowiak

Rakowiak

Zespół rakowiaka
argentaffinoma
ICD-10 E34.0
Zdjęcie rakowiaka, który wkracza do jelita cienkiego. Widoczne fałdy jelitowe

Rakowiak ( ang. carcinoid, łac. argentaffinoma, carcinoid) – nowotwór wywodzący się z jelitowych komórek neuroendokrynnych.

Rakowiak jest nowotworem hormonalnie czynnym, co oznacza, iż wydziela aktywnie hormony . Wywodzi się z komórek wewnątrzwydzielniczych, znajdujących się w przewodzie pokarmowym oraz poza nim, w innych narządach wywodzących się z pierwotnej cewy jelitowej (prajelita): wyspach trzustki , płucach , rdzeniu nadnerczy , w tarczycy (komórki C), grasicy , podwzgórzu i przysadce . Obecnie coraz częstsze jest węższe ujęcie, według którego do rakowiaków zalicza się wyłącznie guzy wywodzące się ze środkowej części prajelita (midgut tumors) i wytwarzające serotoninę , a pozostałe guzy wywodzące się z części przedniej i tylnej należy nazywać guzami neuroendokrynnymi przewodu pokarmowego [1].

Spis treści

Epidemiologia

Rakowiaki występują z częstością średnio 1-2/100 000[2]. Częstsze są u kobiet i osób starszych.

Objawy i przebieg

Rakowiaki często są bezobjawowe i rozpoznawane przypadkowo.

Dla objawowych rakowiaków charakterystyczne są:

  • ból
  • wyczuwalny guz, niekiedy wywołując objawy niedrożnościowe
  • biegunka
  • spadek masy ciała
  • perforacja jelita (rzadko)
  • zespół rakowiaka (średnio w 10% przypadków[3], najczęściej w przypadku przerzutów do wątroby i w zaawansowanej chorobie – stosunkowo rzadko w ogóle przypadków)

Zespół rakowiaka

Komórki rakowiaka pobierają znaczną ilość tryptofanu i przekształcają go 5-hydroksytryptofan , a następnie w serotoninę – hormon odpowiedzialny za większość objawów zespołu. Serotonina przekształcana jest w organizmie do kwasu 5-hydroksyindolooctowego , który wydalany jest z moczem. Zwiększona ilość tego związku w moczu stanowi marker dla tego nowotworu.

Zespół rakowiaka objawia się:

Za zmiany we wsierdziu odpowiedzialna jest przede wszystkim serotonina. Guzy neuroendokrynne (nie będące rakowiakami w nowym ujęciu) rzadko dają takie objawy, ponieważ spływ żylny z gonad, odbytnicy i płuc omija wątrobę. Występowanie zmian w lewym sercu możliwe jest w przypadku guzów neuroendokrynnych płuc albo przeciekiem prawo-lewym w sercu, bądź niekompletną aktywacją serotoniny w łożysku naczyniowym płuc w przypadku rakowiaka przewodu pokarmowego.

Patofizjologia

Makroskopowo mają postać litych guzków o średnicy około 1 cm i żółtawym zabarwieniu. Rosną podśluzówkowo. Histologicznie przypominają gruczolakoraki , jednak nie wykazują podobnej do nich złośliwości. Rakowiaki produkują następujące substancje czynne: serotoninę, ACTH , histaminę , bradykininę , kalikreinę . Mogą również wytwarzać gastrynę , somatostatynę , polipeptyd trzustkowy, substancję P , insulinę , glukagon , VIP , wazopresynę . Rakowiak może również nie wydzielać hormonów, lub też tylko część utkania nowotworowego może być czynna wewnątrzwydzielniczo. Zdarzają się przypadki, że jeden rakowiak wydziela kilka różnych hormonów.

Zmiany w sercu występujące u chorych z zespołem rakowiaka są dość charakterystyczne i ograniczone do wsierdzia . Zwykle obserwuje się je w prawym sercu, zwłaszcza w zastawkach, rzadziej w błonie wewnętrznej dużych naczyń. Mają postać ostro odgraniczonych, włóknistych zgrubień, histologicznie stwierdza się w nich komórki mięśni gładkich i włókna kolagenowe otoczone bogatą w kwaśne mukopolisacharydy substancją podstawową.

Lokalizacja

Według starszego, szerszego ujęcia częstość rakowiaków w poszczególnych lokalizacjach jest następująca:

Klasyfikacja

Tradycyjnie, w oparciu o badanie histopatologiczne, rakowiaki dzieli się w oparciu o ich pochodzenie embrionalne na wywodzące się z proksymalnego (foregut), środkowego (midgut) oraz dystalnego (hindgut) odcinka cewy jelitowej. Tradycyjna klasyfikacja rakowiaków[5]:

Przednia część pierwotnej cewy jelitowej (Foregut)Środkowa część pierwotnej cewy jelitowej (Midgut)Tylna część pierwotnej cewy jelitowej (Hindgut)
LokalizacjaUkład oddechowy, grasica, żołądek, dwunastnica, trzustkaJelito cienkie, wyrostek robaczkowy, okrężnica wstępującaOkrężnica poprzeczna, esica, odbytnica
Badanie immunohistochemiczneKomórki srebrochłonne,
CgA (+),
NSE (+),
synaptofizyna (+)
Komórki srebrochłonne,
CgA (+),
NSE (+),
synaptofizyna (+)
Komórki srebrochłonne,
CgA (+),
NSE (+),
synaptofizyna (+)
Diagnostyka molekularnaDelecja 11q 13Delecja 18q 18.
Wydzielane substancjeCgA, 5-HT , 5-hydroksytryptofan, histamina, ACTH , GHRH , CGRP, somatostatyna , AVP , glukagon , gastryna, neurokinina, substancja P, neurotensyna , GRPCgA, 5-HT, NKA, substancja P, prostaglandyny E1 i F2, bradykininaPolipeptyd trzustkowy, PYY, somatostatyna (rzadko)

Nie ma jasno zdefiniowanego systemu TNM dla rakowiaka. Zazwyczaj określa się stopień rozwoju nowotworu w sposób opisowy, wyróżniając trzy podstawowe stadia:

  • lokalne,
  • przerzuty bliskie i proces lokalny,
  • przerzuty odległe.

Rozpoznanie

  • zdjęcie rentgenowskie z kontrastem przewodu pokarmowego (jako kontrastu używa się papki barytowej),
  • tomografia komputerowa ,
  • badanie USG .

Bardzo trudno odróżnić rakowiaka od gruczolaka w badaniu radiologicznym.

  • kolonoskopia , gastro- i ezofagoskopia (połączona z pobraniem wycinków do późniejszej analizy histopatologicznej)
  • biopsja cienkoigłowa stosowana do pobrania próbek tkanki potrzebnych w badaniu histopatologicznym
  • scyntygrafia – badanie polegające na podaniu do krwi promieniotwórczego izotopu jodu, który wychwytywany jest przez komórki nowotworowe; w badaniu sprawdza się rozmieszczenie tego pierwiastka w organizmie
  • oznaczanie markerów we krwi (neuronoswoista enolaza, chromogranina A)
  • oznaczanie poziomu kwasu 5-hydroksyindolooctowego w moczu
  • w badaniu histochemicznym można wykryć w komórkach następujące markery: insulinę , glukagon , somatostatynę , polipeptyd trzustkowy, substancję P .

Leczenie

Leczenie rakowiaka jest chirurgiczne. Przerzuty odległe (np. do wątroby) nie są przeciwwskazaniem do wykonania zabiegu. Uważa się, że każde zmniejszenie masy ogólnej nowotworu zmniejsza prawdopodobieństwo pojawienia się zespołu rakowiaka oraz wydłuża życie pacjenta. Chemio- i radioterapia nie znalazły zastosowania w leczeniu rakowiaków. W leczeniu zespołu rakowiaka stosuje się analogi somatostatyny : oktreotyd lub lantreotyd, ile wcześniejsza scyntygrafia receptorowa wykazała obecność receptorów somatostatynowych. W przypadku biegunek przydatny jest loperamid . Badania wykazały skuteczność leczenia przy podawaniu interferonu alfa.

Rokowanie

Przemianie złośliwej, objawiającej się naciekaniem okolicznych tkanek i dawaniem przerzutów zarówno bliskich jak i dalekich, charakteryzuje się 1,7% guzów o średnicy poniżej 1 cm, 10% o średnicy od 1 do 2 cm i ponad 83% większych nowotworów.

Rokowanie zależne jest od umiejscowienia guza. Najlepiej rokują nowotwory umieszczone w wyrostku robaczkowym, gdyż z tej lokalizacji stosunkowo rzadko widuje się przerzuty (ok. 0,2%). Umiejscowienie w jelicie cienkim, grubym, żołądku, rokuje gorzej. Nowotwór daje przerzuty do lokalnych węzłów chłonnych i odległe do wątroby, płuc i kości w 50-70% przypadków. Przerzuty do kości są zazwyczaj przerzutami osteoblastycznymi, rzadko spotyka się przerzuty o charakterze litycznym.

Historia

Chorobę opisał w 1889 roku Otto Lubarsch . Nazwę Karzinoide wprowadził niemiecki patolog Siegfried Oberndorfer z Uniwersytetu Monachijskiego w 1907 roku[6]. Termin miał odzwierciedlać charakter guza "podobnego do raka" mikroskopowo, ale łagodnego klinicznie. Endokrynną czynność guza jako pierwsi postulowali Gosset i Masson w 1914[7], a potwierdzenie tych obserwacji znalazło się w pracy Erspamera i Assero z z 1952 roku[8]. Wykryli oni, że komórki Kulczyckiego uwalniają 5-hydroksytryptaminę; rok później Lembeck wyizolował z tkanki nowotworowej serotoninę i powiązał obraz kliniczny zespołu rakowiaka z nadmierną produkcją tej substancji przez komórki guza[9].

Zobacz też

Przypisy

  1. Kloppel, G, Perren, A, Heitz, PU. The gastroenteropancreatic neuroendocrine cell system and its tumors: the WHO classification. „Ann NY Acad Sci”. 1014, ss. 13-27 (2004). PMID 15153416 . 
  2. Kulke, MH, Mayer, RJ. Carcinoid Tumors. „N Engl J Med”. 340. 11, ss. 858-866 (1999). PMID 10080850 . 
  3. Andrzej Szczeklik (red.) Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006. .
  4. 4,0 4,1 4,2 Gerd Herold (red.) Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy wyd. IV PZWL 2005
  5. K. Oberg: Carcinoid tumors, carcinoid syndrome and related disorders. [w:] P.R. Larsen (red.) Williams Textbook of Endocrinology. Saunders, Philadelphia, 2003 .
  6. Oberndorfer S. Karzinoide Tumoren des Dünndarms. „Frankfurt Z Path”. 1, s. 426 (1907). 
  7. Gosset A, Masson P. Tumeurs endocrines de l'appendice. „Presse Med”. 25, s. 237 (1914). 
  8. Erspamer V, Asero B. Identification of Enteramine, the Specific Hormone of the Enterochromaffin Cell System, as 5-Hydroxytryptamine. „Nature”. 169, ss. 800-801 (1952). 
  9. Lembeck F. 5-hydroxytryptamine in carcinoid tumors. „Nature”. 172, s. 905 (1953). 

Linki zewnętrzne

Przeczytaj !


Inne hasła zawierające informacje o "Rakowiak":

Nadciśnienie tętnicze ...

Rakowiak Zespół Rakowiakaargentaffinoma ICD-10 E34.0 Zdjęcie Rakowiaka, który wkracza do jelita cienkiego. Widoczne fałdy jelitoweRakowiak ( ang. carcinoid, ...

Zespół Cushinga ...

Wyrostek robaczkowy ...

Choroby układu oddechowego ...

Rak płuca ...

Kategoria:Artykuły wymagające uzupełnienia źródeł od 2007-05 ...

choroba układu oddechowego ślinianki), rak krtani, nowotwory płuc (rak oskrzela / (drobnokomórkowy i niedrobno komórkowy), Rakowiak, śródbłoniak opłucnej) choroby zawodowe: azbestoza, pylica płuc. ...

rakowiak ign=justify> Rakowiak - nowotwór wywodzący się z komórek APUD. Rakowiak jest nowotworem hormonalnie ...


Inne lekcje zawierające informacje o "Rakowiak":

Higiena układu oddechowego (plansza 6) Rakowiak ...





Zachodniopomorskie Pomorskie Warmińsko-Mazurskie Podlaskie Mazowieckie Lubelskie Kujawsko-Pomorskie Wielkopolskie Lubuskie Łódzkie Świętokrzyskie Podkarpackie Małopolskie Śląskie Opolskie Dolnośląskie