Otępienie
ICD-10 F00 Otępienie w chorobie Alzheimera F00.0 Otępienie w chorobie Alzheimera z wczesnym początkiem F00.1 Otępienie w chorobie Alzheimera z późnym początkiem F00.2 Otępienie atypowe lub mieszane w chorobie Alzheimera F00.9 Otępienie w chorobie Alzheimera, nieokreślone
ICD-10 F01 Otępienie naczyniowe F01.0 Otępienie naczyniowe z ostrym początkiem F01.1 Otępienie wielozawałowe F01.2 Otępienie naczyniowe podkorowe F01.3 Otępienie naczyniowe mieszane korowe i podkorowe F01.8 Inne rodzaje otępienia naczyniowego F01.9 Otępienie naczyniowe, nie określone
ICD-10 F02 Otępienie w innych chorobach sklasyfikowanych gdzie indziej F02.0 Otępienie w chorobie Picka F02.1 Otępienie w chorobie Creutzfeldta-Jakoba F02.2 Otępienie w chorobie Huntingtona F02.3 Otępienie w chorobie Parkinsona F02.4 Otępienie w chorobie nabytego upośledzenia odporności (HIV) F02.8 Otępienie w innych chorobach, klasyfikowanych gdzie indziej
DiseasesDB	29283
MedlinePlus	000739
MeSH	D003704

Otępienie (demencja; łac. dementia) – spowodowane uszkodzeniem mózgu znaczne obniżenie się sprawności umysłowej. Istnieje wiele definicji i kryteriów otępienia, ponieważ istnieją spory, kiedy obniżenie sprawności umysłowej staje się już otępieniem. Wbrew niektórym potocznym opiniom, otępienie nie jest normalnym objawem procesów starzenia się.

Charakterystyka

Pojęcie otępienia odnosi się wyłącznie do sfery psychicznej i nie określa samo w sobie żadnej konkretnej jednostki chorobowej. Istnieje bardzo wiele czynników, które mogą uszkodzić mózg i doprowadzić do obniżenia się sprawności umysłowej. Osłabienie tej sprawności może mieć różny charakter, jak i nasilenie.

W najcięższych przypadkach osoba z otępieniem nie jest w stanie w żaden sposób być aktywną zawodowo, społecznie, nie jest w stanie wykonywać czynności dnia codziennego, może mieć spore trudności z komunikacją i nawiązywaniem kontaktu z innymi, jak i z aktywnością zapewniającą zaspokajanie potrzeb fizjologicznych, a tym samym być całkowicie zależną od osób trzecich, wymagając ciągłej opieki pielęgniarskiej.

Podczas gdy tak skrajne sytuacje raczej nie budzą wątpliwości, problemy z określeniem czym jest otępienie pojawiają się w lżejszych przypadkach, kiedy osłabienie sprawności umysłowej nie jest aż tak zaawansowane. Otępienie nie jest upośledzeniem umysłowym , które to pojęcie jest zarezerwowane do zaburzeń rozwojowych, jak też jest definiowane poprzez niski iloraz inteligencji mierzony testem w skali Wechslera . Tymczasem otępienie dotyczy osób dorosłych, najczęściej w starszym wieku, które przed zadziałaniem czynnika uszkadzającego mózg miały wyższą sprawność umysłową. W niektórych przypadkach ogólna sprawność intelektualna, mierzona psychometrycznie w badaniu psychologicznym może być nawet całkowicie poprawna, podczas gdy pewne obszary funkcjonowania umysłowego są wyraźnie osłabione i przyczyniają się do znacznego pogorszenia się funkcjonowania takiej osoby w sferze zawodowej i społecznej, jak i w czynnościach dnia codziennego.

Tradycyjny punkt widzenia przyjmuje, że otępienie ma charakter progresywny (funkcje umysłowe słabną wraz z postępem czasu) i nieodwracalny. Natomiast samo osłabienie się funkcji umysłowych jest znacznie większe, niż mogłoby to wynikać z naturalnego procesu starzenia się.

Jednak większość podejść obecnie przyjmuje, że objawy demencji nie muszą być stricte progresywne. Niektóre podejścia z kolei przyjmują, że demencja może być odwracalna, co prawdopodobnie większość badaczy kwestionuje i przypisuje np. trudnościom diagnostycznym (przykładowo, depresja u osób w podeszłym wieku może bardzo przypominać objawy demencji, podczas gdy prawidłowe rozpoznanie i właściwe leczenie psychiatryczne "niespodziewanie" przynosi znaczną poprawę – tzw. otępienie rzekome).

Demencję określa się poprzez wykazanie występowania zaburzeń funkcji poznawczych , przy czym szczególne znaczenie ma tutaj zaburzenie w zakresie zapamiętywania nowych informacji, lecz nie tylko (w przeciwnym razie mamy do czynienia z odmienną jednostką nozologiczną – zespołem amnestycznym).

W zespołach amnestycznych stwierdza się prawidłowe działanie pamięci krótkotrwałej (czy też świeżej, lub bezpośredniej), zaburzenie dotyczy natomiast zapamiętywania, mechanizmu przenoszącego informacje z pamięci krótkotrwałej do długotrwałej, wiązanego anatomicznie z hipokampem oraz otaczającą go korą śródwęchową , jak też, w mniejszym stopniu, ze strukturami wzgórza , ciałami suteczkowatymi oraz z jądrem Meynerta. Zaburzenia zapamiętywania są obecne szczególnie w otępieniu o typie alzheimerowskim, lecz niekoniecznie w początkowych i pośrednich stadiach innych otępień, dlatego też takie definicje mogą mieć trudności z uwzględnieniem złożoności objawów otępiennych odmiennej natury.

Współcześnie dopuszcza się możliwość traktowania demencji podobnie, jak traktuje się autonomiczne jednostki nozologiczne. Jest to spowodowane tym, że większość chorób, które wywołują demencję, jest możliwa do jednoznacznego stwierdzenia tylko w pośmiertnym badaniu mózgu. Zarazem też obecnie nie istnieją żadne skuteczne możliwości wyleczenia tych chorób, ani nawet zatrzymania ich rozwoju, a tymczasem otępienie ma poważne i przykre konsekwencje zarówno dla samych osób chorych, jak i ich rodzin, opiekunów, czy też specjalistów mających zawodowy kontakt z tymi osobami (np. lekarze, rehabilitanci, opieka społeczna). W związku z tym w wielu sytuacjach znacznie lepszym rozwiązaniem jest postawienie diagnozy demencji jako choroby, czy też stanu umysłowego, na zasadzie rozpoznania danej jednostki nozologicznej.

Definicje otępienia

Według Światowej Organizacji Zdrowia ( ICD-10 ):

wg DSM-IV :

Różne postacie otępienia

Wydaje się, że najpoważniejszą kategorią czynników uszkadzających mózg w takim stopniu, że pojawiają się objawy otępienia, są choroby neurodegeneracyjne, prowadzące do postępującego zwyrodnienia tkanki nerwowej.

Najbardziej znanym przykładem jest choroba Alzheimera , która wywołuje otępienie o typie alzheimerowskim (ang. DAT, Dementia of the Alzheimer Type). Objawem osiowym, przynajmniej w początkowych stadiach choroby, jest stopniowe pogarszanie się zdolności do zapamiętywania nowych informacji w zakresie pamięci deklaratywnej , przy, początkowo przynajmniej, względnie zachowanej zdolności uczenia się w zakresie różnych form pamięci niedeklaratywnej . Spowodowane jest to tym, że w początkowych stadiach choroby największej degeneracji ulegają struktury przyśrodkowe płata skroniowego , a szczególnie hipokamp i okoliczna kora. Osoba chora, zwłaszcza gdy ma wyższe wykształcenie i wysokie zasoby intelektualne, w tym początkowym okresie może sprawiać niejasne wrażenie, że coś jest z nią nie tak, lecz wykonując codzienne czynności i obowiązki zawodowe, z którymi jest znakomicie obeznana i które są doskonale zautomatyzowane, nie sprawia wrażenia osoby, która ma problem z pamięcią. Zaburzenia takie będą widoczne dopiero w nowych sytuacjach, wymagających giętkości myślenia i uczenia się nowego materiału. Wraz z postępem choroby, zaburzenia pamięci jednak staną się wyraźne nawet i w codziennych sytuacjach, mogą pojawić się trudności z robieniem zakupów, z posługiwaniem się pieniędzmi itp. Wraz z upływem czasu, degeneracja obejmuje większe obszary kory mózgowej , co wywołuje osłabienie w zakresie innych procesów poznawczych, prowadząc do obecności mniej, lub bardziej specyficznych objawów afazji , agnozji itd. Wraz z postępem czasu, degradacji ulega jeszcze większy obszar kory mózgu, zaś w obszarach, gdzie już był obecny, proces degeneracyjny jeszcze bardziej się pogłębia. W efekcie, w mniejszym, czy też większym stopniu osłabienie procesów poznawczych dotyka prawie wszystkich funkcji poznawczych, dając obraz rozlanych zaburzeń korowych, chociaż zaburzenia w zakresie pamięci mogą mieć najgłębszy charakter. Większość definicji i kryteriów diagnostycznych demencji jest zaprojektowana właśnie na taki obraz kliniczny. W ostatnich stadiach choroby występuje ograniczona zdolność do poruszania się, mogą być obecne zaburzenia zwieraczy a osoba chora może wymagać pieluch lub/i zacewnikowania , zaś jej główna aktywność sprowadza się do leżenia w łóżku. Osobie tak poważnie chorej grozi śmierć z powodu zapalenia płuc , zakażenia dróg moczowych, odleżyn i innych powikłań . Klasyfikacja ICD-10 wyróżnia kilka jednostek "Otępienia w chorobie Alzheimera", jednak sama ta nazwa sugeruje, że takie rozpoznanie wymaga zdiagnozowania choroby podstawowej, co nie jest możliwe tak długo, jak długo żyje osoba chora (tylko pośmiertne badanie mózgu pozwala na ocenę stopnia zaawansowania zaniku neuronów i pozwala zaobserwować różne nieprawidłowe struktury komórkowe, charakterystyczne dla tej choroby). Mimo to uważa się, że przeważająca większość zespołów otępiennych jest spowodowanych tą chorobą. Otępienie alzheimerowskie (i chorobę Alzheimera) dzieli się na postać wczesną (tzw. postać właściwa), kiedy objawy choroby pojawiają się ok. 50. roku życia, oraz postać późną, gdzie objawy pojawiają się po 65 roku życia. Wyodrębnia się także inne warianty tej choroby, np. z towarzyszącym parkinsonizmem – ( Otępienie z ciałami Lewy'ego ) – co jeszcze bardziej utrudnia diagnostykę.

Choroba Picka i zaburzenia jej pokrewne prowadzą do degeneracji płatów czołowych i skroniowych , jednak – przynajmniej w początkowych stadiach – z zaoszczędzeniem przyśrodkowych struktur płata skroniowego. Zmiany degeneracyjne w tym przypadku koncentrują się na bocznej powierzchni płata skroniowego. Rozwijający się w wyniku tych zmian proces otępienny ma odmienny charakter od opisanego powyżej. Otępienie czołowo-skroniowe może przybierać objawy zależnie od tego, która część mózgu ulega większej degeneracji. Zgodnie z najpopularniejszym podziałem wyróżnia się postać otępienia manifestującego się początkowo zespołem czołowym, gdzie dominują zaburzenia w zakresie kontroli emocjonalnej i osobowości, postać postępującej afazji niepłynnej – również wynikającej z degeneracji płata czołowego, oraz postać afazji postępującej płynnej, gdzie w większym stopniu ulega degeneracji płat skroniowy. Występuje również pojęcia demencji semantycznej oraz afazji postępującej pierwotnej, które odzwierciedlają objawy wywołane zanikiem płata skroniowego na bocznej powierzchni. W początkowych, a nawet i pośrednich stadiach tych zaburzeń raczej nie występują poważne trudności w zakresie pamięci, zaś nabywanie nowych informacji zarówno w zakresie pamięci deklaratywnej jak i pamięci niedeklaratywnej jest dobre. Oczywiście, wraz z postępem choroby może rozwinąć się bardziej klasyczny zespół otępienny.

Wyróżnia się także otępienie w chorobie Parkinsona, oraz bardzo podobne otępienie z ciałkami Lewy`ego. Generalnie uważa się, że charakter tych zaburzeń, przynajmniej w początkowych stadiach, może mieć lżejszy przebieg niż otępienie alzheimerowskie. Pewną cechą charakterystyczną otępienia z ciałkami Lewy`ego jest częstość występowania – zwłaszcza w początkowych stadiach – zaburzeń o charakterze psychiatrycznym , przypominających stany psychotyczne. Cecha ta nie jest jednak jednoznaczna, bowiem w zaawansowanej chorobie Parkinsona z towarzyszącym otępieniem, objawy psychotyczne mogą występować jako skutek uboczny leków (oddziałujących na system dopaminergiczny, który wykazuje niedobór w chorobie Parkinsona, ale nadmiar w psychozach). Chorobie Parkinsona towarzyszy także spowolnienie, które jest też niespecyficzną cechą zespołów otępiennych. Także istnienie wariantu choroby Alzheimera z parkinsonizmem utrudnia diagnostykę.

Wreszcie, wyróżnia się również otępienie towarzyszące chorobie Huntingtona , gwałtownie i szybko postępujące otępienie w chorobie Creutzfeldta-Jakoba , oraz zaburzenia neuropsychologiczne o cechach demencji w zakażeniu wirusem HIV/AIDS.

Obok chorób neurodegeneracyjnych i zakaźnych również choroby naczyniowe mogą prowadzić do powstania objawów otępienia. Zdarzyć się może, że po wystąpieniu kilku udarów mózgu , gdzie każdy objął spory obszar tkanki mózgowej i wywołał ubytek w zakresie różnych funkcji, obserwujemy po każdym udarze skokowe i trwałe pogorszenie się funkcjonowania osoby chorej (jest to otępienie wielozawałowe). Niekiedy też pojedynczy udar mózgu, jeżeli prowadzi do znaczącego ubytku kilku istotnych funkcji poznawczych, prowadzi do przewlekłego i przykrego kalectwa, mającego charakter "nagłego" otępienia (otępienie naczyniowe z ostrym początkiem). O ile jednak w przypadku chorób neurodegeneracyjnych kryteria otępienia, jak i jego objawy mogą być mniej lub bardziej jasne, o tyle w przypadku otępienia naczyniowego brak jest takiej spójności. W tych przypadkach jednak rozpoznanie choroby podstawowej nie jest trudne (zazwyczaj udar mózgu charakteryzuje się specyficznymi objawami, jak też jest uwidaczniany w diagnostyce neuroobrazowej).

Choroby prowadzące do otępienia

• choroby neurodegeneracyjne:
  • choroba Alzheimera
  • choroba Parkinsona
  • choroba Picka
  • pląsawica Huntingtona
• choroby zakaźne:
  • choroba Creutzfeldta-Jakoba
  • AIDS
• zespół przedotępienny:
  • łagodne zaburzenia poznawcze (MCI)